폐섬유종, 생명을 압박하는 숨막히는 병 – 제대로 알고 대응하자

 

 

“기침이 석 달째 멈추질 않아요.”
“숨이 차서 계단 한 층 오르기도 벅찹니다.”
이런 증상들, 혹시 단순한 감기가 아닐 수 있습니다.

이름조차 생소한 병, 하지만 점점 많은 사람을 위협하고 있는 폐섬유종.

이번 글에서는 전문가 수준의 깊이 있는 정보로 이 질환을 낱낱이 파헤쳐 보겠습니다.

폐섬유종이란? – 우리 폐가 굳는다는 뜻입니다

폐섬유종은 폐조직이 만성 염증 반응을 반복하면서 섬유조직으로 대체되어 탄력을 잃고,

호흡 기능이 점차 떨어지는 병입니다. 정상적인 폐는 스펀지처럼 부드럽고

공기가 잘 드나들 수 있어야 하지만, 섬유화 된 폐는 공기의 흐름이 차단되고

산소 교환 능력이 급격히 감소합니다.

📌 특발성 vs 비특발성

• 특발성 폐섬유화증 (IPF): 원인을 알 수 없는 경우. 50-70대에서 가장 흔하며, 진단 후 평균 생존 기간은 3-5년.
• 비특발성 폐섬유종: 환경, 자가면역질환, 약물, 감염 등 명확한 유발 요인이 있는 경우.

폐섬유종의 원인은?

1. 직업 및 환경 노출

• 광산업, 조선소, 건설업 등에서 석면, 규소, 금속가루 흡입
• 농약, 동물 배설물, 곰팡이 노출도 위험 요인

2. 자가면역 질환

• 류마티스 관절염, 전신경화증, 루푸스, 쇼그렌 증후군
• 폐조직을 공격하는 자가항체가 섬유화를 유발

3. 약물 및 방사선 치료

• 특정 항암제, 심장약, 항생제 등 부작용으로 폐손상 발생
• 흉부 방사선 치료 후 6~12개월 후 발병 사례도 있음

4. 흡연과 바이러스

• 흡연자는 폐 손상 회복력이 낮아 위험
• 바이러스(예: EBV, CMV)와의 연관성도 연구 중

폐섬유종 증상은?

1. 초기 증상 – 감기와 매우 유사

• 마른기침 (가래 없이 계속되는 기침)
• 운동 시 숨이 찬다
• 피로감, 식욕 감소

2. 중기 이후 증상

• 휴식 중에도 호흡곤란
• 곤봉지(Finger clubbing): 손톱이 둥글고 부풀어 오름
• 체중 감소, 흉통, 청색증(산소 부족)

👉 문제는 이 증상들이 감기, 천식, 폐렴 등과 혼동되기 쉽다는 것입니다.

     진단이 늦어지는 주된 이유입니다.

어떻게 진단하나요?

1. 고해상도 CT (HRCT)

• 폐의 전형적인 섬유화 패턴 확인
• *UIP 패턴(하엽 우세, 망상 음영, 벌집 폐)*이면 IPF 진단 가능

2. 폐기능 검사 (PFT)

• 강제폐활량(FVC), 산소 확산능(DLCO) 측정
• 초기에는 DLCO가 먼저 감소

3. 6분 보행 검사

• 운동 시 산소 포화도 변화로 예후 예측

4. 조직 생검

• 영상이 비전형적일 경우 시행
• 외과적 생검 또는 기관지 내시경으로 조직 채취

5. 자가면역항체 검사

• 비특발성 폐섬유종 감별 위해 필수

치료는 어떻게 하나요?

1. 항섬유화제

<폐섬유종 치료약의 효능과 부작용>

약물명	작용 기전	효과	주요 부작용
피르페니돈 (Pirfenidone)	TGF-β 등 섬유화 유도인자 억제	폐기능 저하 속도 감소, 염증 억제	식욕부진, 피부발진, 간효소 상승
닌테다닙 (Nintedanib)	FGFR, VEGFR 등 수용체 차단	폐기능 저하 속도 완화	설사, 간수치 상승, 메스꺼움

 

• 약값이 높지만 건강보험 적용 가능
• 병의 진행 속도를 늦추는 데 유의미한 효과 있음

2. 산소 치료

• 저산소증 환자에게 보행 시 또는 수면 시 공급
• 생존율 향상에는 직접 영향이 크진 않지만 삶의 질 개선

3. 재활 및 운동

• 호흡근 강화, 전신 지구력 운동
• 폐섬유종은 폐기능을 잃지 않도록 체력 유지가 중요

4. 폐 이식

• 젊고 전신 건강한 환자 중 진행이 빠른 경우 고려
• 국내 대기기간 평균 6개월~1년

폐섬유종, 예후는 어떤가요?

• 특발성 폐섬유화증 생존 기간 평균 3~5년
• 급성 악화 시 사망률 50% 이상
• GAP Index (Gender, Age, Physiology), DLCO 수치 등으로 생존 예측
• 최근 연구에서는 줄기세포 치료, 면역조절제 활용 시도 중

일상생활에서의 관리법

✅ 폐섬유종 환자의 체크리스트:

• 매일 같은 시간 약 복용
• 실내 온습도 유지 (40~60%)
• 공기청정기 사용
• 독감/폐렴구균 백신 접종
• 짧은 거리 산책
• 흡연자와 접촉 금지
• 감기 기운이 있으면 즉시 병원 방문

Q&A로 알아보는 궁금증

Q. 폐섬유종과 폐암은 어떻게 다르죠?
A. 폐암은 세포의 이상 증식, 폐섬유종은 폐 조직이 굳는 병입니다.

둘은 병의 성격 자체가 다릅니다.

Q. 단순한 감기랑 어떻게 구별하나요?
A. 감기는 수일~2주 이내 호전되지만, 폐섬유종은 기침과 피로가 수개월 이상 지속됩니다.

Q. 폐섬유종인데 독감 백신 맞아도 되나요?
A. 네. 오히려 폐질환 환자에게 백신 접종은 필수입니다. 감염 시 중증화 위험이 매우 큽니다.

폐섬유종, 알고 대처하면 길이 보입니다

폐섬유종은 조용히, 그러나 치명적으로 진행되는 질환입니다.
하지만 조기 진단과 적극적인 치료, 그리고 환자 스스로의 꾸준한 관리를 통해

삶의 질을 지키는 것이 충분히 가능합니다.

👉 “기침이 오래간다”, “숨이 쉽게 찬다”는 신호가 반복된다면,

주저 말고 호흡기내과 전문의를 찾아가세요.